First treatment - Pierwsze leczenie

    Trzeba jednak częściej robić badania kontrolne, ja zrobiłem sobie 3 letnią przerwę (od 2007 roku omijałem gabinety lekarskie, bo jakoś nie przepadam za tymi w białych "kitlach") i teraz nie wiem kiedy zachorowałem. Może byłem trochę osłabiony i szybciej się męczyłem - tak jak wcześniej pisałem, są to jedne z objawów WM (Makroglobulinemi Waldenstroma). W 2010 roku do listopada codziennie jeździłem do pracy na rowerze i nie odczuwałem żadnego osłabienia. Zgodnie z opinią lekarza prowadzącego, WM  mogła rozwijać się u mnie od co najmniej 4 lat.  Mogę też być "zepsuty" od urodzenia (wpływ czynników genetycznych), wszystko zaczyna się od jednej uszkodzonej komórki, gdy już namnoży się tych komórek za dużo to choroba się ujawnia (tego jak było naprawdę nie wiedzą nawet najstarsi górale).
   Dobrze, że jest internet i wielki brat GOOGLE, można znaleźć tu wszystko co nas interesuje, między innymi o  WM. Mogę śmiało stwierdzić, że ja i moja rodzina (przede wszystkim moja córka Justyna) wiemy o tej chorobie dużo więcej od lekarzy pierwszego kontaktu. No i w tym miejscu bardzo dziękuję lekarzom z Oddziału Diagnostyki Onkologicznej i Gastroenterologii Beskidzkiego Centrum Onkologii im.Jana Pawła II w Bielsku-Białej, za szybką i prawidłową diagnozę (pomijając problem czekania na wyniki badań, na co nie mają oni bezpośredniego wpływu).
   30 marca  2011 roku zostałem przyjęty na leczenie do Oddziału Chorób Wewnętrznych i Chemioterapii Onkologicznej Samodzielnego Publicznego Szpital Klinicznego im.A.Mielęckiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach ul.Francuska 20 i na samym początku niespodzianka, w dwuosobowej sali jest nas dwóch chorych na WM (coś nie sprawdza się ta statystyka 3 mężczyzn na 1.000.000 w ciągu roku). Ja jednak mogę mówić o dużym szczęściu, bo mi zdiagnozowano WM w ciągu 20 dni, a mój sąsiad z pokoju leżał w szpitalu 3 miesiące, zanim rozpoznano u niego WM.
   Standardowo najpierw zrobiono mi EKG, następnie pobrano krew do badań, no i jeszcze usg brzucha.  Po tych badaniach, rozpoczął się pierwszy cykl leczenia (chemioterapii). Przez 7 dni dostawałem 18 mg LEUKERANU (9 tabletek w dwóch dawkach), Acenocumarol na rozrzedzenie krwi oraz Gasec osłonowo na żołądek. Następnie 14 dni przerwy i ponownie 7 dni podawania leukeranu. Po trzech takich cyklach zostaną przeprowadzone bardziej szczegółowe badania, które pokażą czy lekarstwo zadziałało. Docelowo czeka mnie około 8 cykli podawania leukeranu.
    8 kwietnia 2011 roku zostałem wypisany do domu i czekam na rozpoczęcie drugiego cyklu leczenia. W domu codziennie biorę acenocumarol i gasec.
    Zobaczymy który z poniższych wyników badań  ulegną poprawie po trzech pierwszych cyklach leczenia:
1. zajęcie szpiku przez komórki WM:  24-II-2011 około 90%;
2. białko monoklonalne IgM (0.4-2.3 g/l): 30-III-2011 - 29.1;
3. HGB (12.5-18 g/dl): 06-IV-2011 - 9.9;
4. WBC (4.0-10): 06-IV-2011 - 3.8;
5. HCT (35-45): 06-IV-2011 - 28;
6. PLT (130-400): 06-IV-2011 - 161;

Diagnosis - Diagnoza

"Nosił wilk razy kilka ponieśli i wilka"

      A wszystko zaczęło się tak: ma tu sobie człowiek 48 lat, prowadzi ustatkowany tryb życia (od czasu do czasu jakaś imprezka z kumplami), jest Nowy Rok 2011. 5 stycznia nagle krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Oj jest niedobrze!, szybko robię badania krwi i moczu z zamiarem udania się do lekarza rodzinnego, no bo młody człowiek nie jest (co nie znaczy, że stary - taki w sam raz), pewnie odezwały się wrzody albo hemoroidy. Idę po wyniki morfologii, a tu OB - 105 (max powinno być 8), HGB - 11,1 (norma 14,1-18,1). A krwawienie nie ustaje, do tego jeszcze ból w lewym boku, jest piątek godzina 18.00, i co teraz - biegiem do szpitala na ostry dyżur. Bardzo dobrze, że ostry dyżur 07-01-2011 roku miało Beskidzkie Centrum Onkologii im.Jana Pawła II w Bielsku-Białej. Szybkie badanie przez lekarza, USG brzucha, ponowne badanie krwi.  Diagnoza - ?. Bardzo miła i szybka obsługa,  lekarz wypisuje skierowanie na dzień 27-01-2011 roku celem przyjęcia do Oddziału Diagnostyki Onkologicznej i Gastroenterologii w/wym. szpitala.
      Od 27-01-2011 roku do 15-02-2011 roku leczenie w szpitalu, całe 20 dni. Na początek jak zwykle badanie krwi i moczu, potem:
- TK tomograf komputerowy miednicy i jamy brzusznej - powiększona wątroba do 17cm, śledziona 11cm;
- USG jamy brzusznej - bez zmian;
- RTG klatki piersiowej p-a i boczne lewe - bez zmian;
- RTG czaszki p-a i boczne - bez zmian;
- PANENDOSKOPIA (gastroskopia) - przełyk, żołądek, dwunastnica bez zmian;
- KOLONOSKOPIA - błona śluzowa całego jelita prawidłowa. W inwersji widoczne guzki krwawnicze
  wewnętrzne;
      Wszystko wydawało się w jak najlepszym porządku, nie mam wrzodów, krwawienie zgodnie z opinią ordynatora oddziału spowodowane było jednorazowym podrażnieniem (wszystko się może zgadzać, bo w Sylwestra, Nowy Rok i niedzielę było trochę imprezowania połączonego z alkoholem). Już prawie mieli mnie wypisać do domu, ale w badaniach krwi okazało się że mam za dużo białka. Wyniki badania krwi:
- OB (norma do 8) - 160,
- HGB (norma 14,1-18,1) - 10,9
W związku z powyższym pobrano mi do badania mocz, na zawartość białka Bence-Jonesa - wynik ujemny. Już podejrzewano u mnie nowotwór złośliwy szpiku kostnego. Następnym badaniem było pobranie szpiku z mostka, niestety próbka okazała się nieczytelna. Zły wynik badania krwi elektroforezy (elektroforeza białek pozwala określić ilość poszczególnych frakcji białkowych w surowicy krwi).
      W związku z powyższym pobrano mi krew do badania o nazwie immunofiksacja (charakteryzuje rodzaj białka monoklonalnego - tzw. łańcuchy ciężkie G,A,D,E oraz łańcuchy lekkie kappa i lambda).
      Ponowne pobranie do badań szpiku, tym razem trepanobiopsja (polega na nakłuciu jamy szpikowej, najczęściej z talerza kości biodrowej, rzadziej z mostka. Po wykonaniu nakłucia pobiera się fragment masy krwiotwórczej, która jest następnie badana przez histopatologa). No i nakłuto mi tą kość, a raczej nawiercono, zabieg nie należy do przyjemnych.
      No i co 15-02-2011 roku wypuszczono mnie do domu, bez wypisu i postawienia diagnozy, bo na wyniki badań immunofiksacji i trepanobiopsji trzeba czekać i to dość długo (tak już jest i nic na to nie poradzimy. Zawsze myślałem, że jak się leży w szpitalu to wyniki badań są na drugi dzień, ale tak nie jest).
       Czekam i czekam, a wypisu ze szpitala i diagnozy nie ma (fajnie jest!!!).
       Wreszcie po 13 dniach - 28 lutego 2011 roku otrzymuję wyrok (ale za co, przecież nic nie zrobiłem) - wypis ze szpitala, rozpoznanie:
       Lymphoplasmacytic Lymphona, nie prościej było napisać Chłoniak Limfoplazmocytowy lub Makroglobulinemia Waldenstroma
       (normalnie jestem wybrańcem: 3 mężczyzn zapada na tą chorobę na 1.000.000 w ciągu roku)
Teraz opis badań na które tak długo czekałem:
1. Immunofiksacja - w surowicy krwi stwierdzono obecność białka monoklonalnego klasy IgM typu kappa,
2. Trepanobiopsja - szpik wybitnie bogatokomórkowy nacieczony przez małe limfocyty o fenotypie CD20(+), CD3(-), CD23(-), cyklina D1(-), CD5(+/-). Część z tych komórek różnicuje się plazmocytoidalnie wykazując ekspresję CD138. Całość obrazu histopatologicznego według klasyfikacji WHO odpowiada chłoniakowi z grupy chłoniaków o mniejszym stopniu złośliwości. Naciek chłoniaka stanowi około 90% komórkowości szpiku.
     Termin konsultacji onkologicznej wyznaczono na dzień 09 marca 2011 roku. W czasie konsultacji onkologicznej w Beskidzkim Centrum Onkologii im.Jana Pawła II w Bielsku-Białej, dowiedziałem się gdzie mogę się leczyć i wybrałem Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny im.A.Mielęckiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach ul.Francuska 20, Oddział Chorób Wewnętrznych i Chemioterapii Onkologicznej (są tam naprawdę wspaniali lekarze, z dużym doświadczeniem zawodowym). Po konsultacji z profesorem w/wym. szpitala wyznaczono mi termin rozpoczęcia leczenia na 30 marca 2011 roku.
      Ale o tym w następnym poście...

Makroglobulinemia Waldenstroma - Chłoniak limfoplazmocytowy

EN - Waldenstrom's macroglobulinemia. Waldenstrom's macroglobulinemia is a cancer of cells (specifically lymphocytes) located in the bone marrow, spleen and lymph nodes.
       Cancer cells produce abnormal antibodies (IgM). These antibodies are used to diagnose disease. The causes are not known. Perhaps some role plays hepatitis C or ionizing radiation (eg radiotherapy).Sometimes the disease is familial. In macroglobulinemia get sick more often women than men, aged about 60 years.
       Symptoms:- Weakness,- Easy fatigue,- Fever and night sweats,- Weight loss,- Persistent bleeding from the nose and gums,- Sometimes bone pain and lack of strength in the legs.
       Other symptoms include:- Frequent headaches,- Problems with vision and hearing,- Often leads to infections,- Liver, spleen and lymph nodes are enlarged,- There are also signs of haemorrhagic diathesis - under the skin and mucous membranes and the propensity
  to bleeding,- Can lead to kidney failure and heart.
      To identify the disease carries a series of laboratory tests. The blood count will show decreased levels of hemoglobin, hematocrit and red blood cells (anemia), sometimes white blood cells and platelets. In addition, a bone marrow biopsy, biopsy, and specialized cytogenetic and molecular studies. Deviations in the studies on the coagulation system. OB is significantly accelerated in the urine protein is present Bence'a Jones. Also raises the suspicion of disease outcome proteinogramu serum.
       Treatment of Waldenstrom makroglobulinemii involves administration of cytostatic drugs (including alkylating agents, purine analogs). Moreover, the application are: rituximab, interferon alfa, radiation therapy, stem cell transplants from peripheral blood, plasmapheresis.        Waldenstrom macroglobulinemia is incurable. Although treatment of patients survive 5 years.

PL - Makroglobulinemia Waldenströma jest chorobą nowotworową komórek (konkretnie limfoplazmocytów) znajdujących się w szpiku, śledzionie oraz w węzłach chłonnych.
       Komórki nowotworowe wytwarzają nieprawidłowe przeciwciała (klasy IgM). Przeciwciała te służą do diagnostyki schorzenia. Przyczyny choroby nie są znane. Być może pewną rolę odgrywa tutaj wirus zapalenia wątroby typu C czy promieniowanie jonizujące (np. radioterapia).
Zdarza się, że choroba występuje rodzinnie. Na makroglobulinemię chorują częściej kobiety niż mężczyźni, w wieku około 60 lat.
       Objawy:
- osłabienie,
- łatwe męczenie się,
- gorączka i poty nocne,
- spadek masy ciała,
- uporczywe krwawień z nosa i dziąseł,
- niekiedy bóle kostne i brak siły w kończynach dolnych.
       Inne objawy to:
- częste bóle głowy,
- problemy ze wzrokiem i słuchem,
- często dochodzi do zakażeń,
- wątroba, śledziona i węzły chłonne są powiększone,
- pojawiają się także objawy skazy krwotocznej - wybroczyny na skórze i błonach śluzowych oraz skłonność
  do krwawień,
- może dojść do niewydolności nerek i serca.
      W celu rozpoznania schorzenia wykonuje się szereg badań laboratoryjnych. W morfologii krwi dochodzi do spadku poziomu hemoglobiny, hematokrytu i liczby krwinek czerwonych (niedokrwistość), czasem również krwinek białych i płytek krwi. Ponadto wykonuje się biopsję szpiku, trepanobiopsję oraz specjalistyczne badania cytogenetyczne i molekularne. Odchylenia w badaniach dotyczą także układu krzepnięcia. OB jest znacznie przyspieszone a w moczu obecne jest białko Bence’a Jonesa. Podejrzenie choroby nasuwa też wynik proteinogramu surowicy krwi.
       Leczenie makroglobulinemii Waldenströma polega na podawaniu leków cytostatycznych (m.in. leki alkilujące, analogi puryn). Ponadto zastosowanie znajdują: rytuksymab, interferon alfa, radioterapia, przeszczepy komórek macierzystych z krwi obwodowej, plazmaferezy.
        Makroglobulinemia Waldenströma jest nieuleczalna. Pomimo leczenia chorzy przeżywają około 5 lat.