Makroglobulinemia Waldenstroma - Chłoniak limfoplazmocytowy

EN - Waldenstrom's macroglobulinemia. Waldenstrom's macroglobulinemia is a cancer of cells (specifically lymphocytes) located in the bone marrow, spleen and lymph nodes.
       Cancer cells produce abnormal antibodies (IgM). These antibodies are used to diagnose disease. The causes are not known. Perhaps some role plays hepatitis C or ionizing radiation (eg radiotherapy).Sometimes the disease is familial. In macroglobulinemia get sick more often women than men, aged about 60 years.
       Symptoms:- Weakness,- Easy fatigue,- Fever and night sweats,- Weight loss,- Persistent bleeding from the nose and gums,- Sometimes bone pain and lack of strength in the legs.
       Other symptoms include:- Frequent headaches,- Problems with vision and hearing,- Often leads to infections,- Liver, spleen and lymph nodes are enlarged,- There are also signs of haemorrhagic diathesis - under the skin and mucous membranes and the propensity
  to bleeding,- Can lead to kidney failure and heart.
      To identify the disease carries a series of laboratory tests. The blood count will show decreased levels of hemoglobin, hematocrit and red blood cells (anemia), sometimes white blood cells and platelets. In addition, a bone marrow biopsy, biopsy, and specialized cytogenetic and molecular studies. Deviations in the studies on the coagulation system. OB is significantly accelerated in the urine protein is present Bence'a Jones. Also raises the suspicion of disease outcome proteinogramu serum.
       Treatment of Waldenstrom makroglobulinemii involves administration of cytostatic drugs (including alkylating agents, purine analogs). Moreover, the application are: rituximab, interferon alfa, radiation therapy, stem cell transplants from peripheral blood, plasmapheresis.        Waldenstrom macroglobulinemia is incurable. Although treatment of patients survive 5 years.

PL - Makroglobulinemia Waldenströma jest chorobą nowotworową komórek (konkretnie limfoplazmocytów) znajdujących się w szpiku, śledzionie oraz w węzłach chłonnych.
       Komórki nowotworowe wytwarzają nieprawidłowe przeciwciała (klasy IgM). Przeciwciała te służą do diagnostyki schorzenia. Przyczyny choroby nie są znane. Być może pewną rolę odgrywa tutaj wirus zapalenia wątroby typu C czy promieniowanie jonizujące (np. radioterapia).
Zdarza się, że choroba występuje rodzinnie. Na makroglobulinemię chorują częściej kobiety niż mężczyźni, w wieku około 60 lat.
       Objawy:
- osłabienie,
- łatwe męczenie się,
- gorączka i poty nocne,
- spadek masy ciała,
- uporczywe krwawień z nosa i dziąseł,
- niekiedy bóle kostne i brak siły w kończynach dolnych.
       Inne objawy to:
- częste bóle głowy,
- problemy ze wzrokiem i słuchem,
- często dochodzi do zakażeń,
- wątroba, śledziona i węzły chłonne są powiększone,
- pojawiają się także objawy skazy krwotocznej - wybroczyny na skórze i błonach śluzowych oraz skłonność
  do krwawień,
- może dojść do niewydolności nerek i serca.
      W celu rozpoznania schorzenia wykonuje się szereg badań laboratoryjnych. W morfologii krwi dochodzi do spadku poziomu hemoglobiny, hematokrytu i liczby krwinek czerwonych (niedokrwistość), czasem również krwinek białych i płytek krwi. Ponadto wykonuje się biopsję szpiku, trepanobiopsję oraz specjalistyczne badania cytogenetyczne i molekularne. Odchylenia w badaniach dotyczą także układu krzepnięcia. OB jest znacznie przyspieszone a w moczu obecne jest białko Bence’a Jonesa. Podejrzenie choroby nasuwa też wynik proteinogramu surowicy krwi.
       Leczenie makroglobulinemii Waldenströma polega na podawaniu leków cytostatycznych (m.in. leki alkilujące, analogi puryn). Ponadto zastosowanie znajdują: rytuksymab, interferon alfa, radioterapia, przeszczepy komórek macierzystych z krwi obwodowej, plazmaferezy.
        Makroglobulinemia Waldenströma jest nieuleczalna. Pomimo leczenia chorzy przeżywają około 5 lat.